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照相机的白平衡自定义功能，我们需要懂！（佳能篇）

相机的白平衡功能中，【佳能：自定义白平衡】/【尼康：手动预设】/【索尼：自定义设置】模式，在大多数电影爱好者都使用RAW格式创作的今天，我们学习和掌握它还有意义吗？

我觉得还是有道理的：

1.如果不懂这个功能，你就逃不出摄影的初级阶段。

2.学习摄影时我们有求知欲。 “用不用是以后的事，但现在我想知道它是什么。”

3.它可能并非毫无用处。比如在风景、人像摄影中，如果使用灰板，对于提高后期的工作效率会有很大的帮助。

因此，我会写一系列的文章来和大家讨论。

说明书描述“使用自定义白平衡可以让您更准确地手动设置特定光源的白平衡。在您想要使用的实际光源下进行操作。”

这意味着：

使用【自定义白平衡模式】，拍摄出来的照片色彩比其他白平衡模式的色彩“更准确”。

某个地点的【自定义白平衡】只能在该地点的光源环境下测量和使用。 A地的标准不能在B地测量，也不能用A地的标准在B地拍摄。

一、准备白色物体（A4白纸），说明书提示“可以使用18%灰度卡，这样可以更准确”。

灰板有大有小尺寸，价格便宜且易于携带。

白色的纸张已经漂白，很容易起皱，给人一种不专业的感觉。

二、拍摄照片1、拍摄白色物体或灰板的照片观看

确保白色物体或灰色板填充点测光圆，即取景器中心的圆。

点测光圈

白纸或灰板是很难聚焦的纯色物体，而且距离太近。使用自动对焦AF很难按快门，所以我们选择MF手动对焦。

这一步的要求是能够按下快门来记录这个“白色数据”。图片清晰与否并不重要。

标准曝光

标准曝光

白平衡选项可选

如果您不知所措，请选择AWB（自动白平衡）。

AWB自动白平衡

三、进入MENU菜单1.【自定义白平衡】

在拍摄栏中找到【自定义白平衡】并进入，导入刚刚拍摄的“白色数据”照片并确认。

[自定义白平衡]

2.退出【自定义白平衡】

四、进入MENU菜单1.【用户自定义】

在拍摄栏找到【白平衡】（也可以通过机身上的白平衡按钮进入）并进入设置，选择【用户自定义】选项。

[用户自定义]

2. 退出

五、工作自定义白平衡操作完成。享受拍摄的乐趣。颜色非常准确。

（大家可以关注我的头条系列文章了解尼康和索尼的设置。）

我是@山西古馆摄影游学，专注于山西的摄影学习和丰富的历史人文旅游。

我每天都会和摄影初学者交流知识。欢迎大家关注我的头条号！

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城市之光

“庞贝病”男孩662分考上南开大学：每月花5万多买药 晚上戴呼吸机睡觉

8月18日上午，去医院前，王维嘉吃了三个馒头和一碗小米粥，然后躺在床上，双臂侧身伸直。

这是他缓解疲劳最快的方法。就像一个人走一百米，坐半节课一样，吃早餐就足以让他“很累”。

庞贝氏症的痛苦已经伴随王维嘉6年了。近一个月来，王维嘉在高考成绩发布后成为“名人”，多次登上微博热搜。这位身体弯曲成“S”形的庞贝病患者，得分662分，在全县排名第三。

庞贝病是一种罕见的遗传性疾病，临床表现为神经肌肉疾病、肌肉萎缩、心肺衰竭等。很多人不知道的是，王维嘉和各地的患者一样，面临着“没钱买药”的问题。为了看病，他每个月需要花5万多元的药费。一般情况下，庞贝氏症患者每年的医药花费在百万元以上。

21日上午，正在北京看病的王维嘉接到了南开大学的录取通知书。除了自己最喜欢的职业之外，更让他高兴的是，天津是他治疗药物纳入医保的地区之一。

CORD罕见病中心（CORD，原罕见病发展中心）创始人黄如芳用“缺医少药”来形容庞贝病在中国的现状。许多患者仍未确诊，唯一的治疗药物米洛生价格昂贵。

目前，该药在越来越多的地方被纳入医保。不过，黄如芳认为，除了医保制度的保障外，还应推动进口药品国产化。现有的挑战是国内药企研发罕见病药物的积极性有待提高。

18日，在北京大学第一医院附近的一家酒店，王维嘉起身准备去医院住院治疗。新京报记者郑新洽摄

与病痛“较劲”王维嘉2014年开始身体出现异常，进入青春期，本该活泼好动，却在家乡连炕上都上不了。父亲王洪波记得，儿子跳起来时，脚离地只有10厘米。父子俩正在赛跑，他被远远地抛在了后面。

王维嘉身体部分运动功能恶化，呼吸变得困难。 2015年初，王维嘉被诊断出患有庞贝氏症。

这是一家人第一次听到这个名字，也是第一次知道“罕见病”。

2019年4月15日国际庞贝病日，中国疼痛挑战基金会支持庞贝罕见病关爱中心发布中国首个《2018庞贝病调研报告》。研究表明，庞贝氏病的发病率为1/40000至1/50000，目前全国发现患者约百例。

庞贝病是一种罕见的遗传性疾病，临床表现为神经肌肉疾病、肌肉萎缩、心脏肥大、心肺衰竭等。北京大学医学院遗传病专家、北京医学会罕见病分会委员黄宇告诉新京报记者，庞贝病的原理是体内缺乏将糖原分解为葡萄糖的酸性-葡萄糖苷酶，导致肌肉、心肌、骨骼肌、呼吸肌等受到严重且不可逆的损伤。幸运的是，患者的智力发育并未受到影响。

王维嘉的母亲赵丽告诉新京报记者，当时治疗庞贝氏症的唯一药物是注射用阿糖苷酶（商品名：米洛糖苷酶），该药物于2007年在美国上市，需要从国外购买，价格昂贵。

由于得不到治疗，王维嘉的病情逐渐恶化。快速发育的骨骼和逐渐退化的肌肉在暗中“较量”。原本直立的身体变得侧向变形，直至无法直立。

王维嘉的中学时代是与疾病相伴的。高中三年，他每天六点前起床。晚上10点学习完，赵丽就会趁他躺在床上看书的时候给他按摩半个多小时。庞贝病会导致睡眠呼吸暂停低通气综合征。王维嘉每天睡觉前都需要按时戴上呼吸机。

王洪波表示，王维嘉不想给别人添麻烦。当他学习时，周围的老师和同学总是“冷静”地帮助他。老师把班级安排在一楼，方便他进出；低年级的同学看到他骑自行车，我不知道名字，就会帮他推一会儿。当王维嘉身体好的时候，当他出现在操场上的时候，就会有同学过来陪他散步。

王维嘉睡觉时戴着呼吸机。新京报记者郑新洽摄

每个月22万元的药费2017年传来好消息，当年5月，美尔赞被引入国内。黄宇表示，这种药物的剂量需要根据患者的体重来确定。

按照王维嘉的体重，他每次需要20瓶药，每瓶花费5480元。他每个月的药费是22万元。

这些数字令人难以承受。王洪波说，他家只有20多亩地。业余时间他在建筑工地打零工，积蓄很少。没有钱买药，他只能眼睁睁地看着儿子的病情一天天向不好的方向发展。

为了让王伟健顺利参加今年的高考，2019年王洪波开始四处借钱买药。从2019年4月开始，王伟佳每月去一次北京，每次领10瓶药，花费5万多元。尽管如此，王洪波还是为儿子感到难过，因为他只能负担这么低剂量的药物。

第一次注射药物时，王维嘉和父亲开玩笑说：“哎哟，一下子就亏了五万多块钱，感觉身价都涨了。”

王维嘉没有辜负家人的期望。高考成绩出炉后，他的成绩为662分，在辽宁法库县排名第三。一时间，这位患有庞贝病的候选人成了“名人”。多家媒体报道了他的事迹，甚至登上了微博热搜。

高考回村后，王维佳在村里设立了一个“小课堂”，每天免费辅导同村6名完成中考的学生。面对川流不息的媒体和参观者，王维嘉并不反感，也从不回避自己的病情。他觉得大家关心他，是因为大家都在关注庞贝氏症，可以看到更多患者的现状。

王维嘉走红网络后，患者郭鹏和看到视频中的男孩，“又兴奋又心疼”。

他们在之前的患者活动中见过几次面。郭鹏和记得，王维嘉和她的父母在组织活动时总是很积极。每次看到王维嘉弯背的样子，严重到肉眼可见，她就心里着急。

和王维嘉一样，郭鹏和也没有钱买药。她出生在河北农村，比她大4岁的大哥相继被诊断出患有庞贝氏症。按照梅尔赞的市场价格计算，兄妹俩每年的治疗费用超过200万元。目前，郭鹏和的大哥已经失去了劳动力，郭鹏和直到2018年怀孕才开始买药治疗。她通过网上筹款筹集了25万元用于治疗，但很快药品就用完了。

2019年夏天生完孩子后，郭鹏和的病情加速，他一刻也离不开呼吸机，甚至没有抱刚出生的儿子。

尽管身体状况不佳，郭鹏和并没有再服药的打算。 “（庞贝氏症）是个无底洞，如果没有医保报销或者减免，我就不能再吃这个药了。”

庞贝氏病患者王维嘉所用的药物。新京报记者郑新洽摄

“抱团取暖”的病友群郭鹏和，庞贝病罕见病关爱中心负责人。她今年32 岁。 2014年她被确诊患有庞贝氏症后，她开始在网上收集信息，通过QQ、微信连接全国各地的患者，组建了全国庞贝氏症患者群。

包括王维嘉在内，团员有260多人，其中家属数十人。这大概是全国能找到的所有确诊患者了。

郭鹏和告诉新京报记者，迈乐赞进入国内市场后，患者有了生存药物，但高昂的药价堵住了很多人的出路。

每年4月15日庞贝病日和2月28日罕见病日，患者聚集在一起，与现场医学专家和公益组织共同举办活动，共同探讨庞贝病的治疗方法。如何让米尔赞这样昂贵的药物买得起、用得起，是他们无法回避的话题。 “罕见病患者屈指可数，大家需要分享需求，共同努力，互相取暖。”

网络火爆后，王维嘉的相关消息在患者微信群中被转发。

“这孩子太棒了，我为他感到高兴。”赵彩云在朋友圈说道。她住在北京，因为她3岁的儿子秋秋患有庞贝氏症。她和王维嘉是多年前在一次病人聚会上认识的。

秋秋六个月大时得了婴儿庞贝氏症，比较危险。由于病情导致呼吸衰竭和心力衰竭，秋秋已经两次住进重症监护室，一次住院20多天。

秋秋的体重很轻，现在每次只需要4瓶药。每月费用3万到5万元，在家庭能够承受的范围之内。但赵彩云不知道这样的情况还要持续多少年。她担心儿子的健康状况越来越差。她和爱人努力赚钱，保证秋秋继续吃药。

庞贝氏症患者秋秋。新京报记者郑新洽摄

与很多买不起药的患者相比，王维嘉算是幸运的。去年年底，在连续八次购买药品后，他通过中国初级卫生保健基金会庞贝病患者救助项目申请了捐赠药品。

据中国初级卫生保健基金会官网显示，2019年9月10日，基金会设立“梅尔赞——庞贝病患者救助项目”。援助对象为国内使用Melzan治疗庞贝氏症的患者。对于连续使用Melosan 4个月并需要进一步治疗的患者，基金会将免费提供Melosan药物治疗2个月。

王维嘉的父亲来到丰台区慈善救助中心为儿子取药。新京报记者郑新洽摄

这是目前许多庞贝病患者唯一可以获得的“缓解”。

8月18日，王维嘉来到北京入院服药。她的父亲王洪波赶到丰台区一家药店领取了10瓶免费的米乐生。一位受基金会委托的工作人员告诉记者，由于该药物的使用者较少，王维嘉是今年第二位接受该药物的患者。第一个是五月来的。

吃完早饭，王维嘉搀扶着王洪波一步步出了酒店二楼的房间。早上下了一场大雨，街上有一些积水。 “给我叫一辆出租车吧。”王维嘉拍了拍父亲的肩膀，指着路边的一辆共享单车说：“来吧，就是它了！”

王洪波用手机打开自行车，检查刹车、调整座椅，扶儿子上了自行车。王维嘉身体前倾，向前推进，看似很困难，但对他来说，却比走路还要容易。王洪波带着呼吸机走在身边，父子俩赶往一公里外的医院。

王维嘉骑车前往医院。新京报记者郑新洽摄

逐步推行的医保政策事实上，天津市、山西省、山东省等多个地区已将梅尔赞药品纳入医保，大大减轻了患者的负担。不过，来自全国各地的庞贝氏症患者希望这一政策能够在更多的地方实施。

19日凌晨，趁王维嘉还在医院病房休息的时候，王洪波第五次来到国家医保局，再次代表儿子和庞贝氏症患者提交申诉信，建议将米尔赞纳入医保体系，减轻患者家庭负担。

《中国罕见病医疗保障城市报告2020》提到，已上市的罕见病药品中，尚有25种未纳入国家医保目录，共涉及21种罕见病。其中就有Medasan，一种治疗庞贝病的药物。

除了患者之外，将罕见病药物纳入医保的提议也引起了更多关注。

2019年3月，在政协第十三届第二次会议上，全国政协委员冯丹龙、马进、潘晓辉、陈海甲提交了《关于加强罕见病患者药品保障，健全国家罕见病医疗救助保障体系》的提案，其中提到将罕见病药品纳入医保并设立专项基金。

同年10月，国家医保局针对该提案公开回应称，现行制度已将部分罕见病药品纳入基本医保药品目录，为罕见病患者提供医疗救助解决方案。下一步，国家医保局将结合参保人员药品需求、医保融资能力等因素，通过严格的专家评审，逐步将疗效证明、医保基金可负担的罕见病药物纳入医保支付范围。

值得注意的是，从今年开始，湖南省、浙江省也将米尔赞纳入当地医保。

2020年3月11日，湖南省医疗保障局下发《关于将部分药品纳入我省医疗保险特殊药品使用管理范围的通知》号称，自4月1日起，治疗庞贝病的药品纳入湖南省特药管理目录，按规定在特定特药药房和医疗机构门诊使用，按70%报销，并在医保年度缴费限额内纳入基本医疗保险基金支付范围。

2020年7月1日起，浙江省将米尔赞纳入罕见病药品保障范围。参保人在结算年内发生药品费用的，将分阶段累计报销，个人负担上限。 0元至30万元费用报销率为80%； 30万元至70万元的，报销率为90%； 70万元以上费用全额报销。

18日，王维嘉和父亲在北大第一医院见到了医生。新京报记者郑新洽摄

“我们缺的不是技术，而是更完整的体系”库德罕见病中心（原罕见病发展中心）创始人黄如芳用“缺医少药”来形容庞贝病在中国的现状。

“缺医少药”意味着目前仍有大量庞贝氏症患者没有得到及时诊断。 “按照庞贝病的流行情况，全国应该有接近万名庞贝病患者，但目前能接触到的患者不足200名。就连医生也对该病缺乏足够的了解，大多数医疗机构仍无法对庞贝病进行有效的诊治。”

“少药”是指患者对药物的可及性和可负担性。唯一的治疗药物Melasan 非常昂贵。人均每年治疗费用100万元。没有医疗保险，普通患者是无力承担的。 “由于这些罕见病药物的使用人群较少，市场利润较低，中国制药公司没有动力去模仿它们。”

北京大学医学院遗传病专家、北京医学会罕见病分会委员黄宇介绍，将米洛生纳入医保或基金可以解决目前的治疗问题，但这只是一个过渡性的做法。稀有药品国产化是降低成本的唯一途径。

黄宇认为，就美二三而言，国内药企具备产品本土化的能力。 “目前，Melasan是治疗庞贝病的唯一药物，但美国已经有第二代药物了。”黄宇表示，美拉桑二代的美国开发商在上海找到一家制药公司进行研发，然后委托该公司生产。 “也就是说，国内药企已经掌握了这样的技术。”

黄宇曾联系这家上海制药公司，探讨开发仿制药的可能性，但由于没有政策支持，他未能迈出这一步。 “这需要国家提供政策、资本市场提供资金、企业出力，形成良性循环。不是我们没有技术，而是我们需要更完善的体系。”

高考成绩出来后，王维嘉报考了南开大学计算机系作为自己的第一志愿。这是他考虑了很久的决定。 “学电脑可以让你坐下来工作，适合你的身体状况，就业前景好。”

更重要的原因是，天津是我国少数将米尔赞纳入报销名单的地区之一。他希望自己能在天津获得更多的治疗机会。

新京报记者张静树实习生王伟

编辑李明

李世辉校对

来源：新京报